主題:右心房

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心房間隔缺損

概述
先心病中最常見,占先心病總數的20-25%,女性較多見。

病因病理病機
病理解剖

按胚胎發育及病理解剖部位不同,分為三型:

一、繼發孔未閉  最多見。缺損部位距房室瓣較遠。在胚胎發育過程中,原發房間隔吸收過多或繼發房間隔發育障礙,二者不能融合。根據繼發孔存在部位又分為四型:①中央型:最常見。②下腔型(低位);位置低,與下腔靜脈入口無明顯分界。③上腔型(高位):位于上腔靜脈開口的下方;常伴有右肺靜脈畸形,引流入右心房或上腔靜脈。④混合型:高位與低位缺損同時存在。

二、原發孔未閉  約占5-10%,缺損大,由于原發房間隔過早停止增長,不與心內膜墊融合,遺留裂孔。又分為①單純型;缺損下緣有完全心內膜墊,二尖瓣三瓣葉無裂隙。②部分房室通道:是原發孔未閉最常見的一種,在原發孔下緣即室間隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之處。常并發二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣關閉不全,使左室心室血流與左、右心房交通。③完全性房室通道:除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后兩個共同瓣,其下為室間隔上部缺損。

三、共同心房 原發及繼發房間隔不發育,形成單個心房腔。

四、卵園孔未閉 在正常人中有20-25%原發與繼發房間隔未完全融合而致卵園孔未閉。一般不引起心房間分流。

本病常合并其他先天性畸形,如部分肺靜脈畸形引流,畸形左上腔靜脈,二尖瓣狹窄(Lutembacher綜合征),肺動脈瓣狹窄(法樂氏三聯癥),室間隔缺損,三尖瓣下移等。

病理生理

正常時,嬰幼兒右心房、室壁較成人厚,順應性差,隨年齡增長,左心房壓力高于右心房。血流由左心房經房間隔缺損口流入右心房,因此,三尖瓣口右心室和肺循環血流量增多,右心室舒張期負荷增加,早期肺小動脈痙攣形成動力性肺動脈高壓,隨病程推移,肺小動脈硬化,血管管腔變小,肺動脈高壓加重,形成阻塞性肺動脈高壓,出現右心室和右心房肥厚與擴張。肺動脈高壓晚期出現右心衰竭,右心房壓高于左心房,可出現雙向分流或右至左分流,紫紺出現,通稱艾森曼格氏綜合征,左至右分流量大小與缺損大小和左、右心房間壓差成正比。

日期:2006年7月24日 - 來自[胸部]欄目

右冠狀動脈—右心房瘺1例

  1 病歷摘要
   
  患者,女,62歲,主因間斷胸悶、心前區疼痛3年,加重1天收入我院。既往無高血壓、糖尿病、慢性咳喘史。3年前在當地醫院心電圖檢查,診為“陳舊性下壁心梗、心絞痛”,給予擴冠、抗凝等治療。入院查體:BP130/70mmHg(1kPa=0.133mmHg),P88次/min,口唇無紫紺,頸靜脈無怒張,雙肺呼吸音清,心界不大,心率88次/min,律齊,二尖瓣聽診區可聞及Ⅲ級收縮期雜音,腹部無壓痛,肝脾未觸及,雙下肢無水腫。初步診斷:冠狀動脈粥樣硬化性心臟病,陳舊性下壁心梗,自發性心絞痛。入院后輔助檢查:心電圖示竇律,Ⅱ、Ⅲ、AVF呈Qr型,廣泛前壁ST-T改變;超聲心動圖示心室各腔大小正常,瓣膜結構正常,室間隔厚度正常;X線胸片示心肺無異常;心肌酶譜均正常;冠狀動脈造影提示:左冠狀動脈主干及其分支正常,右冠脈近端可見冠脈-右心房瘺,右冠脈造影同時右房顯影。診斷:右冠狀動脈-右心房瘺。
    
  2 討論

  冠狀動脈瘺是一種少見的先天性冠狀動脈疾病,冠狀動脈可以與任一心腔或大血管形成異常交通均屬本病。冠狀動脈瘺大多發生于右冠狀動脈,瘺孔多為單個,約80%~90%瘺入右心系統,臨床癥狀及體征與瘺孔大小導致的動靜脈分流血量有關。本例產生臨床癥狀較晚,可能與瘺孔較小,動靜脈分流量不大,引起的血液動力學改變不重所致,但可因冠狀動脈與低壓右心房相通,造成“竊血”引起心肌血流灌注的減少,并隨著患者年齡老化,冠狀動脈產生不同程度的硬化,導致心肌供血不足,引起一系列心肌缺血癥狀。因本病發病率較低,臨床多被漏診。冠狀動脈造影是診斷本病的一種可靠方法,既能提供最直接的診斷依據,又能正確地、全面地顯示冠狀動脈的走行、瘺入部位、瘺孔大小,為外科及介入治療提供可靠的資料 [1]  。

  參考文獻
   
  1 徐仲英,凌堅.先天性冠狀動脈瘺X線平片及造影診斷分析.中華放射學雜志,2001,35:129-131.
    
  (收稿日期:2004-06-18)

  (編輯秋 實)

  作者單位:071000河北省保定市第一醫院心內科 

日期:2005年9月22日 - 來自[2004年第2卷第9B期]欄目

診斷右心室右心房黏液瘤1例

  1 病歷摘要
   
  患者,男,37歲。心悸1年,加重1個月。查體:神志清楚,自動體位,心律齊,于劍突下偏左下緣聞及雙期雜音。超聲檢查(2003年8月19日):右心室、右心房擴大。右心室內見30cm×14cm活動性增強回聲團,其蒂部起于三尖瓣前瓣根部。右心房內見47cm×12cm活動性回聲團,于舒張期突入右心室,致三尖瓣狹窄及關閉不全。超聲多普勒檢查:三尖瓣探及收縮期返流頻譜及舒張期渦流。超聲診斷:右心室、右心房黏液瘤。10天后,患者在家中突然出現呼吸困難、胸痛、口唇發紺(考慮為黏液瘤脫落所致肺動脈栓塞),未經治療癥狀持續3天后自行緩解。復查超聲所見(2003年9月22日):各房室腔大小正常,心腔內無腫塊。多普勒檢查:各瓣口血流速度及方向正常,未探及異常血流頻譜。超聲診斷:正常超聲心動圖。
   
  2 討論

  心臟黏液瘤占心臟良性腫瘤的30%~50%,以30~60歲的中老年患者多見。常見于左心房(50%),多為單發,發生于一個心腔。本例患者,黏液瘤同時發生于右心室、右心房,實屬少見。且導致肺動脈栓塞后未治而愈,更為罕見,值得報告。

  (收稿日期:2004-07-13)

  (編輯清 泉)

  作者單位:615300四川省普格縣人民醫院
   
       615000四川省涼山州第一人民醫院 

日期:2005年9月21日 - 來自[病例報告]欄目
共 2 頁,當前第 2 頁 9 1 2 :


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